Specializēta uztura lietošanas pieredze bērniem ar cistisko fibrozi

Tika veikts novērošanas klīniskais pētījums par specializēta augstas kaloriju pārtikas produkta lietošanas ietekmi uz bērnu ar cistisko fibrozi fizisko attīstību un dzīves kvalitāti..

Mēs veicām novērošanas klīnisko pētījumu par īpašas augstas enerģijas pārtikas produkta lietošanas ietekmi uz bērnu ar cistisko fibrozi fizisko attīstību un dzīves kvalitāti.

Pašlaik cistiskā fibroze ir visizplatītākā autosomāli recesīvā slimība [1]. Tās agrīna diagnostika un savlaicīga terapija sāka glābt pacientu dzīvības, kas vienmērīgi palielina pacientu skaitu, kas cieš no cistiskās fibrozes. Slimību raksturo progresējoša hroniska gaita, tā var izraisīt agrīnu invaliditāti un mirstību [5, 6]. Cistiskās fibrozes reģistrācijas biežums pēc jaundzimušo skrīninga Novosibirskas apgabalā pēdējā gada laikā ir 1: 9986 dzimuši (29 957 dzimuši gadā) [6].

Cistiskās fibrozes izpausmes ir malabsorbcija eksokrīnas aizkuņģa dziedzera funkcijas nepietiekamības dēļ, kā arī hroniskas bronhopulmonāras infekcijas, ko papildina mukostāze, augsts sāls zudums ar sviedriem, obstruktīvas hepatobiliāru slimības un auglības samazināšanās [2]. Tāpēc uztura deficīts, no vienas puses, ir tipisks cistiskās fibrozes simptoms, un, no otras puses, to var uzskatīt par tā komplikāciju. To veicina daudzi riska faktori: hronisks bronhopulmonārs iekaisums, pastiprināta katabolisms, tauku un olbaltumvielu malabsorbcija, viskozo glikoproteīnu pārpalikums un palielināts kausa šūnu skaits tievajās zarnās samazina barības vielu "pieejamību"; žults sabiezējums (galvenais tauku emulgators), satura kustības ātruma samazināšanās caur tievo zarnu, nesagremoto vielu pārpalikums tā distālajās daļās izraisa oportūnistisku baktēriju augšanu un pastiprinātu malabsorbciju. Savukārt nepietiekams uzturs noved pie elpošanas muskuļu vājuma, plaušu tilpuma samazināšanās un hipoventilācijas attīstības, traucētu elpceļu remonta, imūnās sistēmas disfunkcijas, pastiprinot bronhopulmonārā procesa smagumu, paasinājumu biežumu, kas prasa hospitalizāciju [4]. Pacientiem rodas apburtais elpceļu iekaisuma un uztura trūkumu loks.

1988. gadā Kanādas zinātnieku pētījums praktiski pārcēla visas idejas par uztura ierobežojumu nepieciešamību pacientiem ar cistisko fibrozi, pierādot svara pieauguma raksturlielumu un paredzamā dzīves ilguma pieaugumu. Tādējādi šajā pacientu kategorijā sākās jauna tauku satura hiperkaloriju diētu ēra [3]. Mūsdienu uztura atbalsta stratēģijai ir nepieciešams palielināt ikdienas uztura kaloriju daudzumu līdz 120-200%, aprēķinot pēc nepieciešamā svara, savukārt 40% kaloriju jāsedz ar tauku sastāvdaļu un 20% ar olbaltumvielām. Labākai asimilācijai tauku komponentu var bagātināt ar vidējas ķēdes triglicerīdiem (MCT), olbaltumvielu var attēlot ar hidrolizētām molekulām, ogļhidrātu komponentu bagātina ar maltodekstrīniem, palielina vitamīnu un minerālvielu saturu.

Ja tradicionālie pārtikas produkti var apmierināt tik paaugstinātas ķermeņa vajadzības, tad nepieciešamais daudzums būs pārāk liels. Katru dienu ēst lielu daudzumu pārtikas ir grūti, īpaši agrā bērnībā.

Vēl viena diētikas problēma pacientiem ar cistisko fibrozi ir ievērojama apetītes samazināšanās. Dažādu stimulantu, tostarp hormonālo zāļu, efektivitāte nav pierādīta, un to lietošana ir saistīta ar blakusparādību attīstību [2]..

Saskaņā ar iepriekš minētajiem diētas terapijas principiem mēs veicām novērošanas klīnisko pētījumu par specializēta augstas kaloriju produkta NUTRINIDrink ar uztura šķiedrvielām (neitrāla garša) lietošanas ietekmi uz bērnu ar cistisko fibrozi fizisko attīstību un dzīves kvalitāti. Pārtikas produkta izvēli noteica šādi fakti: bērni ar traucētu garšas uztveri un apetīti biežāk deva priekšroku tieši šim produktam, savukārt ēdieni ar garšu ātri apnika un izraisīja bērnam negatīvas emocijas; izdalīšanās formai nav nepieciešama atšķaidīšana un tā ir gatava lietošanai; uztura produkta pieejamība Krievijas Federācijas Veselības ministrijas preferenču sarakstā.

Šī pētījuma mērķis bija izpētīt specializētā produkta NUTRINIDrink ar uztura šķiedrvielām neitrālu, lietojot malkošanas metodi, lietošanas ietekmi uz bērnu ar cistisko fibrozi fizisko attīstību, slimības gaitu un dzīves kvalitāti..

Materiāli un pētījumu metodes

Šī pētījuma materiāls bija fiziskās attīstības rādītāji, dati par bērnu attīstības vēsturi un slimībām (bronhopulmonārā procesa saasināšanās epizožu biežums pētījuma periodā, ārkārtas hospitalizācijas nepieciešamība slimnīcā) un elpceļu mikrofloras kultūras pētījums 20 bērniem vecumā no 3 līdz 6 gadiem, novēroja bērnu pulmonologs GBUZ NSO SNOKB.

Fiziskās attīstības līmeni novērtēja pēc ķermeņa masas indeksa uztura terapijas kursa sākumā un beigās.

Elpceļu mikrofloras kvalitatīvā un kvantitatīvā analīze tika veikta, pamatojoties uz sēšanu no rīkles aizmugurējās sienas, jo mazi bērni paši nevarēja atklepot krēpu. Sēšana tika veikta ar sausu sterilu vates tamponu no rīkles aizmugures un mandeles no rīta, pirms pacients lietoja pārtiku, ūdeni un medikamentus. Vietējais materiāls tika nogādāts laboratorijā ne vēlāk kā stundu pēc tā saņemšanas un pārkulturēts uz īpašiem barotnēm (asins agars, Endo barotne, magnētiskais sāls agars, Sabouraud barotne), kam sekoja inkubācija termostatā. Kad parādījās bakterioloģisko koloniju augšana, tika veikta to kvantitatīvā un kvalitatīvā novērtēšana. Galīgā patogēna pārbaude tika veikta diagnostikas testos (katalāzes reakcija utt.) Un uztriepes mikroskopiskā pārbaudē ar Grama traipu.

Statistiskā analīze tika veikta, izmantojot Microsoft Excel, izmantojot Fišera testu. Tā kā pētīto grupu skaits bija mazāks par 100 cilvēkiem un bija nepieciešams salīdzināt divus relatīvos rādītājus, kas raksturo noteiktas pazīmes biežumu, kam ir divas vērtības, Fišera kritērija ticamais intervāls šajā pētījumā bija 1,64-2,31.

Pacienti ar dokumentētu cistiskās fibrozes diagnozi, kas iekļauti pētījumā, tika sadalīti divās grupās. Visus pacientus regulāri novēroja pulmonologs, un viņi saņēma terapiju saskaņā ar apstiprinātajiem protokoliem.

Pirmajā (pamatpētījuma) grupā bija 14 bērni (1. tabula), kuri saņēma uztura atbalstu, izmantojot NUTRINIdrink neutral (reģistrācijas apliecības Nr. КZ 2.16.01.79.005.E.004171.03.15 no 18.03.2015.) Katru dienu seši mēneši. Pacientu vidējais vecums bija 3,5 ± 0,3 gadi. Galvenajā grupā sieviešu izplatība bija nenozīmīga (55,4%).

Otrajā (kontroles) grupā bija 6 bērni, kuri saņēma uztura atbalstu, neregulāri lietojot dažādus produktus dažādu garšas traucējumu, audzināšanas defektu dēļ (1. tabula). Pacientu vidējais vecums bija 3,8 ± 0,5 gadi. Meiteņu un zēnu attiecība bija 1: 1.

Cistiskās fibrozes klīnisko izpausmju un galveno patogēnu, kas kolonizē elpošanas ceļus, raksturojums pētījuma grupās bija salīdzināms (1. tabula)..

Pētījumu rezultāti

Salīdzinot fiziskās attīstības līmeni, tika konstatēts, ka pacientiem, kuri 6 mēnešus regulāri lietoja NUTRINIDrink neutrālu, ķermeņa masas indekss (ĶMI) bija ievērojami lielāks. Vidējais indekss pirmajā grupā pirms ārstēšanas bija 17,5 ± 0,5 un pēc 18,1 ± 0,3; otrajā grupā - attiecīgi 17,1 ± 0,8 un 16,8 ± 0,6 (atšķirība ir statistiski nenozīmīga).

6 mēnešu pētījuma periodā pirmās grupas pacientu vidū tika reģistrēta viena ārkārtas hospitalizācija bronhopulmonārā procesa saasināšanās dēļ, otrajā grupā bija 2 šādas hospitalizācijas (φ = 1861).

Pētot atsevišķu patogēnu pārvadāšanas līmeni, tika identificēti vairāki modeļi. Rezultāti ir parādīti tabulā. 2.

Tika konstatēts, ka visiem abās grupās esošajiem bērniem ir patogēna un oportūnistiska mikroflora.

Visizplatītākais elpošanas ceļu patogēns abās grupās bija Pseudomonas aeruginosa: attiecīgi 85,7% un 83,3%. Pēc 6 mēnešu novērošanas šī patogēna sastopamības biežums nemainījās. Visi pacienti saņēma profilaktiskus antipseidomonālās terapijas kursus saskaņā ar protokoliem, izmantojot sistēmiskas un inhalējamas antibakteriālas zāles.

Pirms pētījuma sākuma abās grupās ar vienādu biežumu tika konstatēts nazofaringeāls Staphylococcus aureus pārvadāšana, turpretim pēc 6 mēnešiem vienam pacientam no otrās grupas stafilokoku pārstāja agresīvāks patogēns - Pseudomonas aeruginosa. Salīdzinot pārvadāšanas biežumu pirms novērošanas sākuma un pēc 6 mēnešiem, starp grupām nebija būtiskas atšķirības (φ = 0,681) (2. tabula).

Pētījuma sākumā un pēc 6 mēnešiem Candida albicans tika izolēts tikai 3 pirmās grupas pacientiem, savukārt otrajā grupā Candida sēnīšu pārvadāšanas biežums novērošanas periodā palielinājās no 2 līdz 4 pacientiem (φ = 1,265) (2. tabula)..

Visi pirmās grupas bērni atzīmēja labu pārtikas toleranci, bez terapijas blakusparādībām..

Rezultātu apspriešana

Bērniem, kuri 6 mēnešus ikdienas uzturā saņēma papildu uzturu NUTRINIDrink neutral, labāki fiziskās attīstības rādītāji bija izteikti augstākās ĶMI vērtībās. Statistikas modeļus nebija iespējams iegūt mazā grupu skaita dēļ. Tomēr zemāks paasinājumu biežums, kam nepieciešama hospitalizācija, arī netieši norāda uz pirmās pētāmās grupas pacientu priekšrocībām..

Pacientiem, kuri nesaņēma regulāru atbalstu, lietojot NUTRINIDrink neutral, palielinājās Pseudomonas aeruginosa izraisītas elpceļu kolonizācijas biežums, kas tiek vērtēts kā agresīvāks un bīstamāks patogēns.

Arī bērni no otrās grupas, visticamāk, bija Candida albicans nesēji. Iemesls tam, iespējams, ir lielāka nepieciešamība pēc atkārtotiem antibiotiku terapijas kursiem un vietējās imunitātes pavājināšanās uz uztura stāvokļa pasliktināšanās fona..

Secinājums

Optimāls līdzsvarots augstas kaloritātes produkta NUTRINIDrink dzēriens ar uztura šķiedrvielām (neitrāla garša) un tā laba panesamība ļauj to lietot ilgstoši, neradot atkarību un garšas traucējumus. Produkts ir labi panesams bērniem.

Literatūra

1. Cistiskā fibroze: definīcija, diagnoze, kritēriji, terapija / Red. E. I. Kondratjeva, N. I. Kapranova, N. Ju. Kaširskaja. M.: Uzņēmums BORGES, 2016, 208 lpp..
2. Cistiskā fibroze / Red. N. I. Kapranova, N. Ju. Kaširskaja. M.: Izdevniecība "MEDPRACTICA-M", 2014.672 s.
3. Diēta slimiem bērniem / Fransis D. E. M (red.). Oksforda uc: Blackwell, 1987.
4. Gonska T. Zarnas ir galvenais cistiskās fibrozes nepietiekama uztura dalībnieks // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016. gads; 62 (4): 518-519.
5. Pacientu reģistrs ar cistisko fibrozi Krievijas Federācijā. 2018 / Red. E. L. Amelina, N. Yu. Kashirskaya, E. I. Kondratyeva, S. A. Krasovsky, M. A. Starinova, A. Yu. Voronkova. M.: Izdevniecība "MEDPRAKTIKA-M", 2020.68 s.
6. Krievijas Federācijas Sibīrijas federālā apgabala pacientu ar cistisko fibrozi reģistrs. 2017 / Red. L. P. Nazarenko, Ju. A. Kondakova, E. I. Kondratjeva, S. A. Krasovskis, E. L. Amelina, N. A. Iļenkova, E. B. Pavlinova, T.I. Safonova, A. V. Čerņaks. M.: Izdevniecība "MEDPRACTICA-M", 2019.44 s.

Yu.S. Pinegina, medicīnas zinātņu kandidāte

GBUZ NSO GNOKB, Novosibirska

Specializētas pārtikas lietošanas pieredze bērniem ar cistisko fibrozi / Yu.S. Pinegina
Citēšanai: ārstējošais ārsts Nr. 6/2020; Izdoto lapu numuri: 58. – 61
Birkas: bērni, cistiskā fibroze, uzturs, dzīves kvalitāte

Cistiskā fibroze: simptomi bērniem, ārstēšanas principi, diēta

Cistiskā fibroze ir viena no izplatītākajām iedzimtām slimībām, kuras izpausmes ir nopietni dziedzeru bojājumi ar ārēju sekrēciju un citiem svarīgiem orgāniem. Slimības nosaukums tulkojumā no latīņu valodas nozīmē "biezas gļotas".

Cistiskā fibroze ietekmē orgānus, kuros rodas un izdalās gļotas. Šī slimība ievērojami samazina paredzamo dzīves ilgumu - Krievijas Federācijā un Ukrainā tas tiek lēsts tikai 16-23 gadi.

Katru gadu Krievijas Federācijā ar cistisko fibrozi piedzimst apmēram 300 bērni (1 slims bērns uz 10 000 dzimušiem bērniem), bet ASV - 2 tūkstoši (7-8 pacienti uz 10 000 jaundzimušajiem). Eiropas valstīs (Vācijā, Francijā, Anglijā) gadā piedzimst 500-800 slimu bērnu. Iespējams, ka atšķirība ir saistīta ar uzlabotu patoloģijas diagnostiku šajās augsti attīstītajās valstīs..

Cēlonis

Cistiskās fibrozes cēlonis ir gēni: mutācija izraisa dziedzeru šūnu gļotu ražošanas traucējumus - tā kļūst bieza, grūti atdalāma un izdalās.

Slimības cēlonis ir ģenētiski traucējumi vai mutācija gēnā, kas regulē gļotu biezumu. Tā rezultātā tas kļūst viskozs, biezs, kas noved pie tā izdalīšanās pārkāpuma un stagnācijas attīstības. Uzkrājošās gļotas inficējas, kā rezultātā attīstās iekaisuma process. Infekciju var izraisīt Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae un cita patogēna flora.

Cistiskā fibroze tiek pārmantota autosomāli recesīvā veidā. Regulējošā gēna mutācija var būt atšķirīga - jau ir zināmi apmēram 2 tūkstoši mutāciju. Viens vai abi vecāki var būt bojātā gēna nesēji. Abu mutāciju klātbūtnē bērna saslimšanas risks ir 25% neatkarīgi no tā, no kuras grūtniecības bērns piedzimis. Pārnēsājot mutētu gēnu, nav klīnisku izpausmju, cilvēki var nezināt par mutāciju.

Simptomi

Cistisko fibrozi raksturo bojājums:

1. Aizkuņģa dziedzeris: tā biezā sekrēcija izraisa dziedzera kanālu aizsprostojumu pat intrauterīnās attīstības periodā. Tā rezultātā dziedzera fermenti netiek izdalīti divpadsmitpirkstu zarnā, bet noved pie paša aizkuņģa dziedzera audu pašsagremošanas (autolīzes)..

Jau pirmajā mēnesī pēc piedzimšanas dziedzerī veidojas daudzas cistas, un attīstās fibroze. Tā rezultātā cieš pārtikas gremošana, tiek traucēta barības vielu uzsūkšanās, bērns fiziskajā attīstībā atpaliek.

1. Gremošanas trakta dziedzeri (siekalas, kuņģa gļotādas dziedzeri, zarnas). Gandrīz katram ceturtajam jaundzimušajam ar cistisko fibrozi ir traucēta ūdens un mikroelementu (Na, Cl) transportēšana tievajās zarnās.

Bojājuma rezultātā var attīstīties mekoniālais ileuss - tievās zarnas distālās (galīgās) daļas aizsprostojums ar mekoniju (oriģināli izkārnījumi), viskozs un biezs. Dažos gadījumos tievā zarna inficējas. Distālā zarnu (tievās zarnas) obstrukcija ir viena no galvenajām cistiskās fibrozes klīniskajām pazīmēm..

1. Aknas, kas jaundzimušajiem izpaužas ar ilgstošu dzelti žults sabiezēšanas dēļ. Gandrīz vienmēr attīstās aknu audu fibroze (saistaudu izplatīšanās aknu audu vietā). Process var pāriet uz aknu cirozi ar paaugstinātu spiedienu vārtu vēnā, izraisot ascītu (šķidruma uzkrāšanos vēdera dobumā)..

1. Bronhopulmonārās sistēmas dziedzeri, kas rada viskozu noslēpumu ievērojamā daudzumā. Tas uzkrājas bronhu lūmenā, pilnībā bloķējot to mazajos bronhiolos. Šīs gļotas inficējas ar patogēnu mikrofloru (visbiežāk stafilokoku, hemofilu vai Pseudomonas aeruginosa), kas izraisa strutainu iekaisumu.

Elpceļu obstrukcija (obstrukcija) palielinās. Veidojas apburtais loks: iekaisums - obstrukcija - infekcija.

1. Sviedru dziedzeri ar traucētu funkciju (sviedru daudzums un sastāvs). Sviedru tests (hlora līmeņa noteikšana sviedru dziedzeru sekrēcijā) palīdz diagnosticēt cistisko fibrozi.

1. Dzimumdziedzeri: lielākajai daļai pusaudžu vīriešu attīstās azoospermija (spermas trūkums spermā, tas ir, smaga neauglība). Meitenēm ir samazināta auglība (spēja palikt stāvoklī), taču daudzas no viņām spēj ieņemt bērnu.

Jebkuras sistēmas dominējošā sakāve ļauj atšķirt šādas slimības formas:

• zarnu;
• plaušu;
• jaukta (visbiežāk, apmēram 80% gadījumu).

Daži eksperti izšķir arī citas formas:

• elektrolīts (izolēta elektrolītu līdzsvara traucējumi);
• aknu (kas izraisa cirozes un ascīta attīstību);
• netipisks;
• izdzēsti.

Slimība var rasties ar saasināšanās un remisijas periodiem. Vairumā gadījumu cistiskā fibroze izpaužas pirmajā dzīves gadā, dažiem bērniem pat pēcdzemdību periodā. Bet ir gadījumi ar novēlotu slimības simptomu izpausmi. Simptomu smagums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes..

Cistiskās fibrozes simptomiem ir dažas ar vecumu saistītas pazīmes:

1. Jaundzimušajiem zarnu aizsprostojuma jeb mekoniālā ileusa stāvoklis attīstās katram 5-6 bērnam ar cistisko fibrozi. Tās izpausmes ir žults vemšana, vēdera uzpūšanās, bālums un ādas sausums, letarģija, atteikšanās no krūts.

Iespējama intususcepcija (zarnu aizsprostojums), zarnu sienas perforācija. Jebkurai no šīm komplikācijām nepieciešama tūlītēja operācija.

Jaundzimušo bērnu slimības izpausmes var būt arī ilgstoša dzelte, novēlota mekonija izdalīšanās, ilgstoša dzimšanas svara atjaunošana, sāļa ādas garša.

1. Zīdaiņiem tiek novēroti šādi simptomi:

• bagātīgi, taukaini, aizskaroši izkārnījumi;
• hroniska caureja;
• taisnās zarnas prolapss;
• sāļa āda;
• elpas trūkums, kaitinošs sauss klepus līdz vemšanai;
• atkārtota pneimonija un bronhīts;
• mucas lādes veidošanās;
• nepietiekams svara pieaugums;
• atpalicība fiziskajā attīstībā;
• zemādas tauku slāņa samazināšana;
• taukos šķīstošo D un A vitamīnu hipovitaminoze;
• dehidratācija karstā laikā;
• pietūkums, kas saistīts ar samazinātu kopējo olbaltumvielu līmeni asinīs.

1. Cistiskās fibrozes simptomi pirmsskolas vecumā:

• pastāvīgs vai bieža elpas trūkums;
• pastāvīgs klepus (ar strutojošu krēpu vai bez tās);
• hroniska caureja (bieži ar taisnās zarnas prolapsi);
• ir iespējama zarnu intussuscepcijas attīstība (obstrukcija vienas zarnas iekļūšanas dēļ citā dēļ prasa ķirurģisku ārstēšanu);
• palielinātas aknas;
• pirkstu nagu falangas stilbiņu veidā.

1. Iespējamās cistiskās fibrozes izpausmes skolēniem:

• hroniskas elpošanas izpausmes ar nezināmu cēloni;
• hronisks sinusīts (deguna blakusdobumu iekaisums);
• bronhektāzes (bronhu patoloģiska neatgriezeniska paplašināšanās);
• cukura diabēts un pankreatīts;
• hroniska caureja (taisnās zarnas var izkrist);
• palielinātas aknas;
• gala falangas uz pirkstiem kā stilbiņi.

Pusaudžiem papildus aprakstītajiem simptomiem attīstās strutaini plaušu bojājumi. Elpošanas mazspējas pazīmes palielinās. Dažreiz bronhi tiek mainīti pat vairāk nekā pašas plaušas. Bieži attīstās polinoze, sinusīts.

Ir raksturīgas aknu cirozes izmaiņas, fiziskā un seksuālā attīstība ir aizkavējusies. Bērni nepieļauj fiziskās aktivitātes.

Attīstoties slimības zarnu formai, var veidoties čūlas, attīstīties zarnu aizsprostojums, attīstīties holecistīts. Putrefaktīvā procesa stiprināšana zarnās izraisa palielinātu gāzes ražošanu, paroksizmālas sāpes visā vēderā. Izkārnījumos bagātīgs, aizskarošs, ātrs..

Diagnostika

Ārsts var aizdomas par slimību, pamatojoties uz cistiskajai fibrozei raksturīgo klīnisko pazīmju analīzi.

Diagnozes apstiprināšanai tiek izmantotas papildu diagnostikas metodes:

1. Sviedru tests sastāv no hlora satura noteikšanas bērna sviedros pēc stimulēšanas ar pilokarpīnu (ievada ar jonoforēzi).

Ja zīdainim tiek atklāti slimības simptomi vai ja ģimenes locekļiem ir slimība, hlora līmeņa noteikšana virs 60 meq / l apstiprinās iedzimtu slimību. Pārbaudi veic 2 vai 3 reizes.

Pirmā dzīves gada bērnam hlora līmenis virs 30 meq / l nozīmē lielu saslimšanas varbūtību. Dažreiz ir iespējami kļūdaini negatīvi testa rezultāti - (zem 50 meq / l) cistiskās fibrozes klātbūtnē.

Tas ir iespējams ar zemu olbaltumvielu saturu serumā, tūskas klātbūtnē un ar nelielu sviedru daudzumu. Šī iemesla dēļ negatīvs testa rezultāts nevar kalpot kā garantija slimības izslēgšanai..

No otras puses, var būt arī kļūdaini pozitīvs tests, kad hlora saturs pieaug ar zemu sociālo līmeni ģimenē vai nepareizu audzināšanu (ar nepietiekamu bērnu aprūpi, vardarbību pret bērnu).

Pusaudžiem horeja līmeņa paaugstināšanās sviedros ir iespējama ar anoreksiju (patoloģiska atteikšanās ēst, lai zaudētu svaru). Nepareizi pozitīvs rezultāts var rasties arī izlases neprecizitātes dēļ.

1. Ģenētiskie pētījumi diagnostikas nolūkos tiek veikti gadījumos, kad ir slimības simptomi, un hlora līmenis sviedros ir normāls. 2 mutāciju identificēšana apstiprina slimību.

Visbiežāk cistiskā fibroze tiek diagnosticēta pirmajā dzīves gadā vai zīdaiņiem līdz 3 gadu vecumam, bet dažreiz slimība tiek atklāta pusaudžiem.

Augsti attīstītās valstīs ģenētiskā diagnostika vecākiem tiek veikta grūtniecības plānošanas stadijā vai pirms dzemdībām..

1. Augļa skrīninga ultraskaņa var atklāt paaugstinātu zarnu ehogenitāti, kas norādīs uz lielu cistiskās fibrozes attīstības risku. Lai precizētu diagnozi, tiek veikta arī ģenētiskā diagnostika.

1. Aizkuņģa dziedzera enzīmu līmeņa noteikšana, pētot divpadsmitpirkstu zarnas saturu un izkārnījumos. Izmanto, pārbaudot vecākus bērnus. Cukura diabēta parādīšanās bērniem ar cistisko fibrozi liecina arī par dziedzera funkcionālo nepietiekamību..

1. Krūškurvja rentgenogrāfija un CT ļauj identificēt elpošanas sistēmas bojājumus: paplašināti bronhi, kas piepildīti ar gļotām, cistas, iekaisums, palielināti limfmezgli..

1. Parastais vēdera orgānu rentgens jaundzimušajiem ar peritonītu zarnu perforācijas rezultātā atklāj zarnu cilpu klātbūtni bez šķidruma līmeņa un gaisa vēdera dobumā.

1. Paranasālo deguna blakusdobumu rentgenogrāfija parāda tumšāku gļotu uzkrāšanās dēļ.

1. Pētot plaušu funkciju, tiek noteikta samazināta vitālā kapacitāte, atlikušā plaušu tilpuma palielināšanās un citi hipoksijai raksturīgi rādītāji.

Cistiskās fibrozes diagnozi var apstiprināt, ja ir izpildīti galvenie kritēriji:

• slimības gadījumu klātbūtne ģimenē;
• pozitīvs sviedru tests;
• hroniskas bronhopulmonārās slimības;
• zarnu bojājumi.

Ārstēšana

Cistiskā fibroze ir neārstējama slimība. Tiek veikta simptomātiska kompleksa terapija. Ārstēšanas mērķis ir apkarot komplikācijas, lai atvieglotu bērna stāvokli..

Narkotiku terapija

Bronhopulmonārās patoloģijas gadījumā tiek izmantoti šādi:

1. Antibiotikas no 3. paaudzes cefalosporīnu, fluorhinolonu, aminoglikozīdu grupām, ņemot vērā atklātā iekaisuma procesa patogēna maksimālo jutīgumu. Zāles var ievadīt injekcijas vai inhalācijas veidā.

1. Mukolītiskie līdzekļi (zāles, kas atšķaida krēpu): Fluifort (palīdz atjaunot cilšu darbību bronhos), Pulmozyme, Amiloride, ACC. Narkotikas var ievadīt iekšķīgi, ievadot caur inhalatoru.

Bronhoskopijas laikā var ievadīt mukolītisku līdzekli, pēc kura gļotas tiek izsūknētas un bronhos tiek ievadīta antibiotika..

1. Bronhu spazmas lieto bronhodilatatorus. Tos biežāk izraksta ieelpojot.

1. Ar izteiktu iekaisuma procesu var lietot proteāzes inhibitorus, glikokortikosteroīdus, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, anticitokīnus.

1. Kinezioterapija (īpaši elpošanas vingrinājumi, kas veicina krēpu izdalīšanos) jāveic katru dienu.

Kuņģa-zarnu trakta dominējošā bojājuma gadījumā ārstēšanā izmanto:

• enzīmu preparāti pastāvīgai lietošanai: Creon, Panzinorm, Mezim-forte, Pancitrat, Pancreatin;
• hepatoprotektori aknu darbības traucējumiem: Glutargin, Gepabene, Essentiale-forte, Enerliv utt.;
• vitamīnu un minerālu kompleksi;
• viegla zarnu obstrukcijas sindroma gadījumā tiek nozīmēta laktuloze.

Ar nopietnu plaušu, aknu bojājumu pakāpi ir iespējama šo orgānu transplantācija.

Diēta

Bērnu, kas cieš no cistiskās fibrozes, diētai vajadzētu būt daudz kaloriju un stiprinātai. Runājot par kaloriju saturu, diētai jābūt 120-150% no vecuma normas, atkarībā no stāvokļa smaguma.

Uzturā jāiekļauj olbaltumvielu produkti (gaļa, zivis, piens, siers utt.). Tauki netiek izslēgti no uztura, taču obligāti jālieto fermentu preparāti.

Vecākiem bērniem ar nepietiekamu uzturu ieteicams lietot saldos dzērienus, sulas, piena kokteiļus, paaugstinātas A, D, K, E vitamīnu devas.

Prognoze

Prognoze ir slikta. Dzīves ilgums ir atkarīgs no diagnostikas un ārstēšanas laika, bronhopulmonārā sindroma smaguma un smaguma pakāpes un patogēna, kas izraisīja iekaisuma procesu.

Prognoze pasliktinās, attīstoties cistiskās fibrozes simptomiem zīdaiņa vecumā, pievienojot Pseudomonas aeruginosa.

Profilakse

Vienīgais veids, kā novērst bērna ar cistisko fibrozi dzimšanu, ir potenciālo vecāku konsultēšana un diagnostika pirms plānotās grūtniecības..

Atsākt vecākiem

Vecāku vispārējā ģenētisko pētījumu pieejamība, plānojot grūtniecību, ļauj izvairīties no slima bērna piedzimšanas.

Ja konstatējat mazuļa cistiskās fibrozes pazīmes, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu (pediatru). Apstiprinot diagnozi, bērna ārstēšanā iesaistās arī bērnu gastroenterologs un bērnu pulmonologs..

Savlaicīga diagnostika un ārstēšana palīdzēs atvieglot slima bērna stāvokli un pagarināt viņa dzīvi.

Informatīvs video par to, kas ir cistiskā fibroze:

Pirmais kanāls, programma "Dzīve ir lieliska!" kopā ar Jeļenu Mališevu sadaļā “Par medicīnu” tēma “Cistiskā fibroze” (skat. no 32:35 min.):

Uztura īpašības maziem bērniem ar cistisko fibrozi

Publicēts žurnālā
"Mūsdienu pediatrijas jautājumi" 2010. - 9. sējums, N 1.-С.162-167.

E.A. Roslavceva, T.E. Boroviks, O. I. Simonova, A.S. Ignatova
Krievijas Federācijas Veselības ministrijas Bērnu veselības zinātniskais centrs, Maskava.

Cistiskā fibroze (CF), aizkuņģa dziedzera cistiskā fibroze, E84.0 - E84.9 ir sistēmiska iedzimta slimība, kas attīstās 7 hromosomu gēna - transmembrānas vadīšanas cistiskās fibrozes regulatora (CFTR) - mutācijas rezultātā. Šīs mutācijas noved pie apikālās membrānas CFTR olbaltumvielu disfunkcijas, kas regulē hlorīda un nātrija jonu un ūdens transportēšanu sekrēcijas epitēlija šūnās elpošanas, kuņģa-zarnu trakta, aknu un žults ceļu un reproduktīvās sistēmās. Termins "cistiskā fibroze" ir saistīts ar faktu, ka eksokrīno dziedzeru sekrēcija kļūst īpaši viskoza, kas izskaidro lielāko daļu patoloģisko procesu, kas ir slimības patoģenēzes pamatā. Šādu izmaiņu klīniskās sekas ir daudzsistēmu patoloģija, kurai raksturīgi progresējoši plaušu bojājumi ar elpošanas mazspējas attīstību, aizkuņģa dziedzera disfunkciju, aknu bojājumiem līdz cirozes attīstībai un paaugstinātu elektrolītu līmeni sviedru sekrēcijā..

CF izplatība atšķiras atkarībā no populācijas un svārstās no 1: 600 līdz 1: 12000 (vidēji 1: 2500) jaundzimušo starp kaukāziešiem.

Ir identificētas vairāk nekā 1300 CFTR mutācijas, no kurām lielākā daļa ir reti sastopamas un pat unikālas. Daudzcentru pētījumu rezultātā 17 Centrālās un Austrumeiropas valstīs tika identificētas 33 biežas mutācijas. Visizplatītākā mutācija ir delta-F508, kas veido 66% no visām pasaulē pārbaudītajām CF hromosomām, bet Krievijā - 52%..

Jaundzimušo cistiskās fibrozes skrīninga pamatā ir imūnreaktīvā tripsīna (IRT) noteikšana asinīs, kura līmenis zīdaiņiem ar CF ir 5-10 reizes lielāks nekā veseliem bērniem. Kopš 2006. gada skrīnings tiek veikts visā Krievijas Federācijas teritorijā: pārbaudīto jaundzimušo skaits - 3 669 283; diagnosticēta cistiskā fibroze 364 bērniem. Saskaņā ar Krievijas Federācijas Veselības un sociālās attīstības ministrijas (2008) datiem cistiskās fibrozes biežums Krievijā ir 1: 10501.

Izšķir šādas galvenās CF formas: jaukta (plaušu-zarnu) - 75-80% pacientu, plaušu - 15-20%, zarnu - 5%. Retāk sastopams meconium ileus (15-20%), tūskas-anēmijas, cirozes un citas formas. Hronisks iekaisums bronhopulmonārā sistēmā izraisa elpošanas ātruma palielināšanos, elpošanas muskuļu slodzes palielināšanos un ievērojamu enerģijas patēriņa pieaugumu, un sistēmiskā iekaisuma reakcija, kas izteikta pretiekaisuma citokīnu hiperprodukcijā ar mononukleārām šūnām, izraisa augšanas faktoru sintēzes nomākšanu un muskuļu olbaltumvielu katabolismu. Uztura trūkums nelabvēlīgi ietekmē bronhopulmonārā procesa gaitu. Ir pierādīts, ka tas noved pie elpošanas muskuļu vājināšanās, kas ietekmē plaušu apjomus un noved pie hipoventilācijas; pārkāpj elpošanas trakta remontu; ko papildina imūnsistēmas disfunkcija. Ir vispāratzīts, ka CF pacientiem ar labu fizisko attīstību ir labāka prognoze, kas saistīta ar lielāku aktivitāti, labāku elpošanas muskuļu attīstību un labākiem imunitātes rādītājiem [1].

Hronisku aizkuņģa dziedzera mazspēju (PN), kas izraisa barības vielu enerģijas zaudēšanu izkārnījumos, var uzskatīt par galveno CF attīstības kavēšanās cēloni. Eksokrīnā aizkuņģa dziedzera nepietiekamība rodas aptuveni 90% CF pacientu un galvenokārt izpaužas tauku asimilācijas traucējumos un steatorejā, mazākā mērā olbaltumvielu un cietes sliktā gremošanas procesā. Sakarā ar tauku malabsorbciju CF slimnieku vidū, taukos šķīstošo vitamīnu, beta-karotīna un polinepiesātināto taukskābju (PUFA) trūkums ir plaši izplatīts..

CF pacientiem ir laba monosaharīdu absorbcija, bet glikozes metabolismu var traucēt līdz pat cukura diabēta attīstībai vecākā vecumā..

CF pacientiem bieži tiek konstatēta palielināta kuņģa sulas sekrēcija (70%), kas kopā ar bikarbonātu satura samazināšanos aizkuņģa dziedzera sulā izraisa zarnu satura pH samazināšanos. Tas noved pie aizkuņģa dziedzera un zarnu enzīmu aktivitātes samazināšanās, kuru optimālā aktivitāte izpaužas sārmainā vidē, kā arī žults sāļu nogulsnēšanās, kas pastiprina tauku emulgācijas pārkāpumu. Zarnu trakta traucējumi CF ir traucēta hlorīda sekrēcijas kombinācija, kas izraisa zarnu satura dehidratāciju un palielinātu gļotu veidošanos. Viskozo glikoproteīnu pārpalikums un palielināts kausa šūnu skaits tievajās zarnās samazina parietālo gremošanas enzīmu barības vielu "pieejamību". Ievērojami samazinās tievās zarnas satura kustības ātrums, nesadalītu tauku un aminoskābju klātbūtne tās distālajās daļās, kas var izraisīt oportūnistisko baktēriju palielinātu augšanu un pastiprinātu malabsorbciju. Apmēram 10% jaundzimušo ar CF tas noved pie meconium ileus attīstības, distālās tievās zarnas aizsprostojuma ar biezu un viskozu mekoniju. Distālā zarnu aizsprostojuma sindroms (DIOS) vai Meconium Ileus ekvivalents ir termins, ko lieto, lai aprakstītu akūtu, subakūtu vai hronisku distālās mazās un tuvākās resnās zarnas obstrukciju ar gļotādas lipīgām sekrēcijām un izkārnījumiem vecākiem bērniem..

Aknu un žultsceļu sistēmas bojājumi ir tiešas CF defekta sekas. Dažādas pakāpes aknu fibrozes pazīmes tiek konstatētas gandrīz visiem pacientiem, 5-10% gadījumu puse no tiem izraisa aknu cirozes attīstību ar portāla hipertensijas sindromu [2].

CF ārstēšana ir sarežģīta: antibakteriāla terapija, enzīmu terapija, mukolītiskā terapija, kineziterapija, vitamīnu terapija. Pateicoties CF terapijas panākumiem attīstītajās valstīs, pusaudžu, pusaudžu un pieaugušo pacientu skaits nepārtraukti pieaug, kas norāda uz tā pakāpenisku pārveidošanos no letālas bērnu slimības par hronisku pieaugušo patoloģiju. Turklāt zinātnieki un speciālisti, kas nodarbojas ar cistisko fibrozi Amerikas Savienotajās Valstīs, jau norāda, ka līdz 2010. gadam tā kļūs par geriatrijas problēmu..

Sabalansēts uzturs, izmantojot mūsdienīgus specializētus produktus kopā ar ļoti efektīviem aizkuņģa dziedzera enzīmiem, neierobežojot tauku saturu, ļauj paaugstināt diētas enerģētisko vērtību līdz 150–190% no veseliem bērniem ieteiktā un tādējādi kompensēt paaugstinātu enerģijas patēriņu bērnam ar cistisko fibrozi, lai nodrošinātu normālu līmeni izaugsmi un attīstību, samazināt infekcijas komplikāciju biežumu.

Enerģijas prasības bērniem ar CF var palielināt par 50 līdz 90%, salīdzinot ar faktiskā svara teorētiskajiem aprēķiniem (1. tabula). Kaloriju daudzums ikdienas uzturā jāaprēķina nevis pēc faktiskā, bet pēc nepieciešamā svara. To veicina adekvāta fermentu aizstājēju zāļu devas izvēle un salīdzinoši laba apetīte bērniem ar cistisko fibrozi ārpus bronhopulmonāriem paasinājumiem..

1. tabula
Ieteicamais olbaltumvielu un enerģijas patēriņš bērniem ar cistisko fibrozi
(pēc diētām slimiem bērniem. / Francis D.E.M (red.). Oksforda: Blekvels, 1987)

Pacientiem ar cistisko fibrozi nepieciešams palielināts olbaltumvielu daudzums, jo tie zaudē (malabsorbcija) un to papildus uzņem, katabolisma epizožu laikā plaušu saasināšanās laikā. Pilnvērtīgu olbaltumvielu avoti zīdaiņiem pirmajā dzīves gadā ir mātes piens, specializēti piena maisījumi ar augstu olbaltumvielu saturu, kā arī papildu pārtikas produkti (gaļa, mājputni, zivis, piena produkti, biezpiens, siers, piens, olas).

Uzturēt veselīgu tauku daudzumu ir ārkārtīgi svarīgi. Tauki ir enerģētiski visvairāk „blīvākais” enerģijas nesējs (9 kcal / g), polinepiesātināto taukskābju un taukos šķīstošo vitamīnu avots, kuru deficīts novērojams gandrīz visiem slimiem bērniem; tauki ir vissvarīgākā šūnu membrānu fosfolipīdu sastāvdaļa, imūnās atbildes dalībnieki / regulatori. Ir pierādīts, ka tauku kvotas palielināšana enerģijas piegādē pacientiem ar hroniskām plaušu slimībām samazina CO2 veidošanos, samazina tā aizturi organismā un pozitīvi ietekmē gāzes apmaiņu plaušās..

Pašlaik, pateicoties aizkuņģa dziedzera enzīmu moderno formu izmantošanai, ir iespējams kontrolēt steatoreju, vienlaikus saglabājot tauku fizioloģisko normu pacienta uzturā (vismaz 50% no uztura enerģijas satura). Bērniem ar aizkuņģa dziedzera nepietiekamību aizstājterapija jāveic tikai ar modernām ļoti aktīvām mikrosfēriskām zālēm ar pH jutīgu membrānu (Creon). CF pacientu aizkuņģa dziedzera fermenti jālieto katras ēdienreizes laikā, par devas pietiekamību var spriest pēc klīniskajiem (izkārnījumu biežuma un rakstura normalizēšanās) un laboratorijas parametriem (ideālā gadījumā - steatorejas un kreatorejas izzušana koprogrammā, triglicerīdu koncentrācijas normalizēšanās izkārnījumu lipīdu profilā). Izvēloties fermentu devu, varat izmantot šādus ieteikumus (2. tabula).

2. tabula
Ieteikumi mikrosfērisku aizkuņģa dziedzera enzīmu devu (AU lipāzei) izvēlei pacientiem ar cistisko fibrozi [3]
(J. M. Littlewood, 2000; N. Yu. Kashirskaya, 2001)

Bērniem ar CF ar neskartu eksokrīno aizkuņģa dziedzera funkciju diagnozes noteikšanas laikā nav ieteicams izrakstīt zāles. Šādi pacienti jāpārbauda ik pēc 6 mēnešiem, lai noteiktu aizkuņģa dziedzera elastāzes-1 izkārnījumos (normālās vērtības ir vairāk nekā 200 μg / g izkārnījumos), lai noteiktu deficīta rašanos un sāktu aizstājterapiju..

Lietojot aizkuņģa dziedzera aizstājējus atbilstošās devās, pārtikas tauki gandrīz pilnībā sadalās līdz brīvajām taukskābēm, fosfolipīdiem, di- un monoglicerīdiem, holesterīnam, tomēr lielākajai daļai pacientu lipīdu metabolītu absorbcija joprojām ir traucēta un atklājas izteikts taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E, K deficīts. un karotinoīdi.

Kaut arī tauku daudzums CF slimnieku uzturā nav ierobežots, to kvalitāte ir ļoti svarīga. Sakarā ar traucējumiem aknu un žultsceļu sfērā piesātināto tauku daudzums ir jāierobežo, priekšroku dodot taukiem, kas bagāti ar polinepiesātinātām taukskābēm.

Uztura enerģijas blīvums tiek palielināts, piešķirot papildu uzturu ar maisījumiem, tauku komponentā iekļaujot vidējas ķēdes triglicerīdus (MCT). Triglicerīdi ar vidējo oglekļa ķēdes garumu (C6-C12) ir viegli pieejams enerģijas avots, jo tiem nav nepieciešama emulgācija ar žults sāļiem un hidrolīze ar aizkuņģa dziedzera lipāzi, un tie viegli, apejot limfātisko sistēmu, tiek absorbēti tieši portāla vēnu sistēmas asinsvados. MCT saturs specializētajos piena maisījumos zīdaiņiem var būt no 40 līdz 70% tauku komponenta, pārējie tauki ir lipīdi ar augstu neaizvietojamo (polinepiesātināto) taukskābju saturu.

Enerģijas deficīts tiek papildināts arī ar ogļhidrātiem. Cietes sadalīšanās ir atkarīga no aizkuņģa dziedzera amilāzes, tāpēc tā ir mazāk absorbēta nekā di- un monosaharīdi. Amiloreja, kā arī kreatoreja un steatoreja ir jākoriģē ar aizkuņģa dziedzera aizstājējiem. Disaharīdi un monosaharīdi vairumā gadījumu ir labi panesami.

Lielākajai daļai CF pacientu nepieciešama papildu kālija, nātrija un hlora lietošana (3. tabula). Vajadzība pēc nātrija hlorīda palielinās plaušu procesa saasināšanās laikā ar hipertermiju, polifekālām vielām karstā klimatā. Bērniem, kas tiek baroti ar krūti, var būt nepieciešama papildu nātrija hlorīda uzņemšana, īpaši karstajā sezonā, vai ja šķidruma zudums notiek ar hipertermiju, caureju, tahipniju, pastiprinātu svīšanu. Īpaši jāpievērš uzmanība maziem bērniem (līdz 2 gadu vecumam), kuriem ir var attīstīties pseido-Bartter sindroms, kam raksturīga strauja elektrolītu un metaboliskās alkalozes samazināšanās.

3. tabula
Minimālās dienas prasības nātrijam, hloram un kālijam bērniem ar cistisko fibrozi [4]
(M. Sinaasappel et al, 2002)

Bērniem pirmajos dzīves mēnešos optimālais ēdiens ir mātes piens, katrā barošanā pievienojot aizkuņģa dziedzera fermentus (sk. 2. tabulu). Vietējais cilvēka piens satur plašu aizsargfaktoru un bioloģiski aktīvo vielu klāstu (imūnkompetentās šūnas, imūnglobulīni, laktoferrīns, lizocīms, augšanas faktori, oligosaharīdi utt.). Svarīgu lomu spēlē vietējā (ne pasterizēta) cilvēka piena termolabilas lipāzes aktivitāte. Tomēr olbaltumvielu saturs cilvēka pienā ir mazs (0,9 - 1,1 g uz 100 ml). Par hipoproteinēmiju un tūsku ziņots 5–10% nediagnosticētu zīdaiņu ar CF. izkārnījumos var zaudēt līdz 50% olbaltumvielu. Jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos, kuri stāvokļa smaguma dēļ (vispārējs vājums, elpas trūkums, kardiopulmonāla mazspēja) nevar patstāvīgi izsūkt no krūts nepieciešamo piena daudzumu, no pudeles vai caur nazo-kuņģa cauruli jāsaņem izteikts vietējais mātes piens. Nepietiekama svara pieauguma gadījumā katram 100 ml mātes piena var pievienot 5 g sausā maisījuma, kura pamatā ir olbaltumvielu hidrolizāts ar MCT (4. tabula)..

Jauktā / mākslīgā barošanā bērni ar normālu fiziskās attīstības ātrumu, dispepsijas sūdzību neesamību un steatoreju ar pietiekamām aizkuņģa dziedzera aizstājēju devām var saņemt parastos pielāgotos piena maisījumus.

Ar fiziskās attīstības kavēšanos / nepietiekamu uzturu, steatorejas noturību uz atbilstošu fermentu devu fona ir ieteicams izrakstīt maisījumus ar augstu olbaltumvielu saturu, kas tauku komponentā satur vidējas ķēdes triglicerīdus, kas ļauj uzlabot tauku izmantošanu, nepalielinot aizkuņģa dziedzera aizstājēju devu. Maisījuma olbaltumvielu sastāvdaļa var būt vai nu pilnpiena olbaltumviela, vai olbaltumvielu hidrolizāts.

Bērniem no dzimšanas līdz 3–4 dzīves mēnešiem (vai līdz brīdim, kad uzturvērtība normalizējas) ir ieteicams izrakstīt maisījumus priekšlaicīgi dzimušiem un mazu bērnu ar mazu dzimšanas svaru (“Pre Nutrilak”, “Pre Nan”, “Humana 0-GA”). Tajos ir daudz olbaltumvielu un kaloriju, un tauku sastāvdaļa satur līdz 25% vidējas ķēdes triglicerīdu..

Augsts augstas kvalitātes olbaltumvielu saturs, līdz 55% (1,1 g uz 100 ml) tauku komponenta vidējas ķēdes triglicerīdu veidā, padara "Humana LP + MCT" maisījumu par neaizstājamu diētu bērniem ar CF, sākot no 4 - 5 mēnešiem un vecākiem. Banānu pektīns un uztura šķiedras, kas atrodas maisījumā "Humana LP + MCT", palīdz regulēt zarnu darbību; tas satur līdzsvarotu daudzumu hlorīdu, kālija un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E, K).

Maisījumiem, kuru pamatā ir dziļi olbaltumvielu hidrodizāti ("Alfara", "Nutrilon-peptidy TCT", "Nutrilak-peptidi SCT", "Pregestimil"), priekšroka jādod bērniem pirmajos dzīves mēnešos ar smagu uztura deficītu (nepietiekams uzturs 2 - 3 ēdamk.) ja nepieciešams, barošana caurulēs, kā arī bērniem ar alerģiju pret govs piena olbaltumvielām. (4. tabula).

4. tabula
Formulas, kas ieteicamas mākslīgai / jauktai barošanai pirmā dzīves gada bērniem ar cistisko fibrozi [5,6]

Bērniem, kuri saņem masīvu antibakteriālu terapiju, atkārtotus antibiotiku kursus, ieteicams aizstāt līdz 1/3 no piena maisījuma tilpuma ar pielāgotu fermentētu piena produktu (Nan fermentēts piens 1 un 2, Nutrilak fermentēts piens, Agusha fermentēts piens 1 un 2)..

Barošanai vajadzētu būt biežāk nekā veseliem zīdaiņiem. Papildu pārtiku parasti ievada nedaudz agrāk nekā veseliem bērniem - 4 - 5 mēnešus. (5. tabula). Jācenšas ieviest enerģētiski blīvus papildpārtikas produktus (graudaugi ar specializētiem maisījumiem, pievienojot cukuru un sviestu, dārzeņu biezeņus, pievienojot augu eļļu un gaļas biezeni, biezpienu, dzeltenumu). Cilvēkiem ar CF nav ieteicams lietot pārtikas produktus, kas bagāti ar rupjām šķiedrvielām un šķiedrvielām (pākšaugi, pilngraudu graudaugi, klijas, kauli, augļu un dārzeņu mizas, žāvēti augļi, zemas kvalitātes gaļa ar augstu saistaudu saturu), kas palielina izkārnījumu apjomu un palielina meteorismu..

Nepielāgotus raudzētos piena produktus (kefīru, dabisko jogurtu) var ievadīt no 8 mēnešiem 200 ml tilpumā.

5. tabula
Iezīmes papildu pārtikas ieviešanai bērniem 1 dzīves gads ar cistisko fibrozi

Maziem bērniem tiek ievadīti multivitamīnu piedevas; papildu ēdieni tiek sālīti.

Smagiem pacientiem un ar plaušu paasinājumiem daudzsološa ir enterālas diennakts vai nakts hiperalimācijas izmantošana caur nazo-kuņģa cauruli, izmantojot infūzijas sūkni [3, 7].

SCCH RAMS pulmonoloģijas nodaļā 2008.-2009. Gadā maisījumu "Humana LP + MCT" kā galveno produktu saņēma 18 bērni ar cistisko fibrozi vecumā no 4 mēnešiem līdz 1 g 5 mēnešiem. Norādes par maisījuma izrakstīšanu bija: mātes piena trūkums vai trūkums mātei; aizkuņģa dziedzera nepietiekamība (steatoreja, izkārnījumu aizkuņģa dziedzera elastāze. Visi bērni labprāt ēda piedāvāto maisījumu, atteikumi, regurgitācija, vemšana, izkārnījumu pasliktināšanās un citas dispepsijas parādības netika reģistrētas nevienam bērnam. 2 gadījumos šiem bērniem tika novērotas alerģiskas reakcijas ādas izsitumu veidā. maisījums tika atcelts. Jāatzīmē, ka mēs izrakstījām Humana LP + MCT maisījumu kombinācijā ar papildinošiem pārtikas produktiem, jo ​​palielinājās tauku nepieciešamība bērniem ar cistisko fibrozi. Humana LP + MCT maisījums netika parakstīts bērniem, kuriem vajadzēja barot caur caurulīti, jo maisījuma konsistence bija vairāk biezāks nekā nepieciešams barošanai ar caurulēm.

Maisījuma lietošanas ilgums bija no 6 līdz 9 mēnešiem. Ārstēšanas rezultātā 16 bērniem (89%) parādījās uztura stāvokļa normalizēšanās, 13 bērniem (72,2%) izdevās samazināt Creon dienas devu (uz 1 kg svara)..

Ir svarīgi atzīmēt, ka 6 bērni, kuri atsakās ēst kopā ar maisījumiem-hidrolizātiem, ar prieku pieņēma Humana LP + MCT maisījumu un labi panesa to nākotnē..

Tādējādi Humana LP + MCT maisījums ar augstu kvalitatīvu olbaltumvielu saturu, 55% MCT, zemu laktozes saturu (0,5 g uz 100 ml maisījuma), dabīgas uztura šķiedras ar dabīgu FOS saturu, līdzsvarotu hlorīdu, kālija un taukos šķīstošo vitamīnu daudzumu, neskatoties uz to dažu ierobežojumu klātbūtne ir ļoti efektīva mazu bērnu ar cistisko fibrozi diētas terapijā.

Literatūra

1. Kashirskaya N.Yu, Vasilieva Yu.I., Kapranov N.I. Uztura stāvokļa klīniskā nozīme cistiskās fibrozes laikā. Medicīniskā ģenētika. - 2005. - Nr. 1. - S.43-47.
2. Kashirskaya N.Yu. Kuņģa-zarnu trakta, aizkuņģa dziedzera un aknu un žultsceļu sistēmas stāvoklis pacientiem ar cistisko fibrozi // Darba tēze. dis. doct. mīļā. zinātnes. - M.: 2001, 45. gadi.
3. Littlewood JM, Wolfe SP, Conway SP. Zarnu malabsorbcijas diagnostika un ārstēšana cistiskās fibrozes gadījumā. // Pediatr Pulmonol. 2006. gada janvāris; 41 (1): 35-49.
4. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., et al. Uzturs pacientiem ar cistisko fibrozi: Eiropas Consecsus // Journal of cystic Fibrosis. - 2002. - V.1. -P.51-75.
5. Specializēti produkti bērniem ar dažādām patoloģijām. Katalogs (trešais izdevums, pārskatīts un palielināts). // Rediģēja T.E. Boroviks, K.S. Ladodo, V.A. Skvorcova. Maskava, 2010.231 s.
6. Nacionālā programma pirmā dzīves gada bērnu barošanas optimizēšanai Krievijas Federācijā. // Apstiprināts Krievijas pediatru XVI kongresā. Maskava, 2009. gada S. 48. – 49
7. Diētas terapija kompleksā bērnu cistiskās fibrozes ārstēšanā. // Rokasgrāmata ārstiem, Krievijas Federācijas Veselības un sociālās attīstības ministrija, Krievijas Medicīnas akadēmijas Valsts institūcijas Bērnu veselības zinātniskais centrs, Valsts cistiskās fibrozes universitātes Zinātniskais un klīniskais departaments, Medicīnas ģenētisko pētījumu centrs, Krievijas Medicīnas akadēmija Maskava, 2005 50 lpp.